Lymphatische Erkrankungen bei Kindern mit angeborenen Herzfehlbildungen

Lymphatische Erkrankungen bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern stellen seltene, aber schwerwiegende Komplikationen dar. Besonders nach der Fontan-Operation kann es durch hämodynamische Veränderungen zur Ausbildung lymphatischer Fisteln und somit zum Verlust proteinreicher Lymphflüssigkeit in extralymphatische Kompartimente kommen. Bei der plastischen Bronchitis können dabei die Atemwege durch gummiartige Casts verlegt werden und zu lebensbedrohlicher Asphyxie führen. Kinder mit proteinverlierender Enteropathie leiden hingegen an den Folgen einer schweren chronischen Hypoproteinämie. Mit der dynamischen kontrastmittelgestützten MR-Lymphangiografie sowie der Kontrastmittel-Ultraschall-Lymphangiografie können Anatomie und Funktion des lymphatischen Systems genau dargestellt werden. Basierend auf diesen Untersuchungsmethoden wurden in den letzten Jahren neue Behandlungsstrategien wie der minimalinvasive selektive Verschluss lymphatischer Fisteln oder die operative Dekomprimierung des Ductus thoracicus in das Niedrigdruckgebiet des Vorhofes etabliert. Obwohl die Evidenz beider Behandlungsmethoden aufgrund der niedrigen Patientenzahl noch sehr gering ist, zeigen erste Studien vielversprechende Ergebnisse, die auch längerfristig die Mortalität und Morbidität dieser Patientengruppe verbessern könnten.